Effect of speech therapy on quality of life in patients with spinocerebelar ataxia type 3 / Efeito da terapia fonoaudiológica na qualidade de vida de pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 3

Abstract Background Individuals with spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3) present communication and swallowing disorders, and consequent deterioration in quality of life (QOL). Objective To evaluate the impact of a speech therapy rehabilitation program on the QOL of patients with SCA3. Methods All participants were randomly assigned to two groups, an intervention group receiving speech therapy (STG) and a control group (CG). The International Cooperative Ataxia Rating Scale scores were 32.4 ± 20.2, and the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia scores were 11.8 ± 8.0. The intervention consisted of a 12-session speech therapy rehabilitation program with oral, pharyngeal, and laryngeal strengthening exercises—the so-called ATAXIA-Myofunctional Orofacial and Vocal Therapy (A-MOVT). They all were submitted to pre- and postintervention evaluations using the World Health Organization's Quality of Life (WHOQOL-BREF) assessment, as well as the Living with Dysarthria (LwD), Quality of Life in Swallowing Disorders (SWAL-QOL), and Food Assessment Tool (EAT-10). Results The study sample consisted of 48 patients with SCA3 (STG = 25; CG = 23), mean age was 47.1 ± 11.4 years; mean age at symptom onset was 36.9 ± 11.3 years; disease duration was 11.9 ± 13.3 years. After the 3-month intervention, there were significant changes in the QOL in the STG compared with the CG, when assessed by the LwD (179.12 ± 62.55 vs. 129.88 ± 51.42, p < 0.001), SWAL-QOL (869.43 ± 153.63 vs. 911.60 ± 130.90, p = 0.010), and EAT-10 (5.16 ± 7.55 vs. 2.08 ± 3.85, p = 0.018). Conclusions Patients with SCA3 should receive continuous speech therapy as part of the A-MOVT program, because therapy helps to improve difficulty swallowing and dysarthria.

Resumo Antecedentes Indivíduos com ataxia espinocerebelar tipo 3 (AEC3) apresentam distúrbios da comunicação e deterioração da deglutição e, consequentemente, na qualidade de vida (QV). Objetivo Avaliar o impacto de um programa de reabilitação fonoaudiológica na QV em pacientes com AEC3. Métodos Todos os participantes foram alocados aleatoriamente em dois grupos, um grupo intervenção que recebeu terapia fonoaudiológica (GTF) e um grupo controle (GC). As pontuações das escalas: International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) foram 32,4 ± 20,2 e da Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) foram 11,8 ± 8,0. A intervenção consistiu em um programa de reabilitação fonoaudiológica de 12 sessões composto por exercícios de fortalecimento oral, faríngeo e laríngeo - denominados ATAXIA - Terapia Miofuncional Orofacial e Vocal (A-TMOV). Todos foram submetidos a avaliações pré e pós-intervenção por meio dos protocolos World Health Organization's Quality of Life (WHOQOL-BREF), Vivendo com Disartria (VcD), Quality of Life in Swallowing Disorders (SWAL-QOL) e Food Assessment Tool (EAT-10). Resultados A amostra foi composta por 48 pacientes com AEC3 (25 no GTF e 23 no GC), média de idade 47,1 ± 11,4anos; média de idade de início dos sintomas 36,9 ± 11,3anos; duração da doença 11,9 ± 13,3anos. Após intervenção de três meses, houve mudanças significativas na QV no GTF em comparação com o GC quando avaliado pelo VcD (179,12 ± 62,55 versus129,88 ± 51,42, p < 0,001), SWAL-QOL (869,43 ± 153,63 versus 911,60 ± 130,90, p = 0,010), EAT-10 (5,16 ± 7,55 versus 2,08 ± 3,85, p = 0,018). Conclusões Pacientes com AEC3 devem receber terapia fonoaudiológica contínua como parte do programa A-TMOV, pois a terapia ajuda a melhorar a dificuldade de deglutição e a disartria.

Relação entre a coordenação motora e a função executiva em adultos e idosos / Relación entre la coordinación motora y la función ejecutiva en adultos y ancianos / Relationship between motor coordination and executive function in adults and older adults

RESUMO A população idosa brasileira possui escolaridade relativamente baixa, quando comparada a outras populações. Na prática clínica, torna-se difícil decidir se alterações mais sutis, observadas nos testes de função executiva (FE) e coordenação motora de idosos, devem-se a um quadro neurológico inicial ou à baixa escolaridade. O objetivo do trabalho foi investigar: (1) possíveis diferenças na coordenação motora e FE de adultos e idosos com escolaridade alta e baixa; e (2) possíveis correlações entre coordenação motora e FE nessa amostra. Foram avaliados 75 indivíduos saudáveis, com idade entre 30 e 89 anos. A FE foi avaliada por meio do trail making test (TMT) e a coordenação motora foi avaliada com o teste de diadococinesia dos membros superiores, que consiste na alternância rápida entre supinação e pronação do antebraço (direito, esquerdo, de ambos os antebraços em fase, e ambos em antifase). A análise de variância investigou possíveis influências da idade e da escolaridade na FE e coordenação motora. O teste de correlação de Pearson investigou possíveis relações entre FE e diadococinesia. Idosos com escolaridade baixa foram significativamente mais lentos na parte B (cognitivo-motora) e no delta (cognitiva) do TMT. Todos os grupos foram mais lentos na condição antifase, sobretudo os idosos com escolaridade baixa. Encontramos apenas correlações fracas entre FE e coordenação motora. A idade e a escolaridade influenciaram na FE e na coordenação motora; porém, os testes de FE e coordenação motora não apresentaram correlação quando esses dois fatores foram corrigidos estatisticamente.

RESUMEN La población anciana brasileña tiene un bajo nivel educativo en comparación con otras poblaciones. En la práctica clínica es difícil decidir si las alteraciones más sutiles, observadas en pruebas de función ejecutiva (FE) y coordinación motora en ancianos, son provenientes de una condición neurológica inicial o de un bajo nivel educativo. El objetivo de este estudio fue examinar: (1) posibles diferencias en la coordinación motora y la FE de adultos y ancianos con altos y bajos niveles educativos; y (2) posibles correlaciones entre coordinación motora y FE en esta muestra. Se evaluaron a 75 individuos sanos, con edades entre 30 y 89 años. Para la FE se aplicó la Prueba de creación de senderos (TMT en inglés), y la coordinación motora se evaluó con la prueba de diadococinesia de miembros superiores, que consiste en una alternancia rápida entre supinación y pronación del antebrazo (derecho, izquierdo, ambos antebrazos en fase y ambos en antifase). El análisis de varianza analizó las posibles influencias de la edad y la educación en la FE y la coordinación motora. La prueba de correlación de Pearson evaluó las posibles relaciones entre FE y diadococinesia. Los ancianos con bajo nivel educativo fueron significativamente más lentos en la parte B (cognitivo-motora) y delta (cognitiva) de la TMT. Todos los grupos fueron más lentos en la condición antifase, especialmente los ancianos con bajo nivel educativo. Se encontró únicamente correlaciones débiles entre FE y coordinación motora. La edad y el nivel educativo influyeron en la FE y la coordinación motora; sin embargo, las pruebas de FE y de coordinación motora no mostraron correlación cuando estos dos factores fueron corregidos estadísticamente.

ABSTRACT Brazilian older adults present a relatively low schooling level when compared with other populations. In clinical practice, defining if more subtle alterations observed in executive function (EF) and motor coordination tests in older adults are due to an initial neurological condition or low schooling level is difficult. This study aimed to evaluate the possible differences in motor coordination and EF between adults and older adults with high and low schooling level as well as the possible correlations between motor coordination and EF in this sample. A total of 75 healthy individuals (aged from 30 to 89 years) were evaluated. EF was assessed by the trail making test (TMT) whereas motor coordination was assessed by the upper limb diadochokinetic test, which is the rapid alternation between supination and pronation of the forearms (right, left, both performing in-phase movements, and both performing anti-phase movements). Analysis of variance showed that age and schooling level possibly influenced EF and motor coordination. Possible relationships between EF and diadochokinesis were calculated by Pearson's correlation. Older adults with low schooling level were significantly slower on the TMT part B (cognitive and motor) and delta TMT (cognitive). All groups were slower performing the anti-phase movement, especially those with low schooling level. Results showed only weak correlations between EF and motor coordination. Age and schooling level influenced executive function and motor coordination. However, the EF and motor coordination tests presented no correlation when these two factors were statistically corrected.

Caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias em amostra brasileira / Characterization of muscle strength and function in dysferlinopathy in a Brazilian sample

Estudo de caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias para estabelecer biomarcadores de habilidades motoras com amostra de 40 pacientes, tendo sido avaliados força muscular (Medical Research Council - MRC), percentual de MRC, tempo de execução para deambular e escores nas Escalas de Vignos, Egen Klassifikation, Avaliação Funcional para Distrofia Muscular de Duchenne (FES-DMD) e North Star Ambulatory Assessment adaptada. Prevalência da disferlinopatia de 25,5% na amostra total de distrofias (1340), idade média de 36,5 anos, 52,5% do sexo masculino e 75% deambuladores. Músculos mais fracos: abdominal, glúteos, íliopsoas, isquiotibial, quadríceps femoral, tibial anterior e deltoide médio. Correlação forte entre MRC e tempo para deambular (r = 0,77) e, muito forte da MRC distal de membros inferiores com aNSAA (r = 0,90). Interação da MRC dos membros superiores e inferiores nos segmentos proximal e distal (p < 0,001), sendo mais evidente em membros superiores que inferiores. Taxa variável de progressão da doença com 60% dos pacientes moderadamente ou gravemente afetados, com mais de 12 anos de doença. Estudo mostra que padrão de fraqueza muscular dos brasileiros com disferlinopatia é proximal e distal dos MMII, com comprometimento associado da região proximal dos MMSS, além de elucidar as habilidades motoras em relação ao processo de locomoção e disfunções cardiorrespiratórias. (AU).

Effects of resistance training on postural control in Parkinson's disease: a randomized controlled trial / Efeitos de um treinamento de resistência muscular no controle postural em indivíduos com doença de Parkinson: um estudo aleatorizado controlado

ABSTRACT Background: Postural instability affects Parkinson's disease (PD) patients' postural control right from the early stages of the disease. The benefits of resistance training (RT) for balance and functional capacity have been described in the literature, but few studies have been conducted showing its effects on PD patients' postural control. Objective: To investigate the effects of a three-month RT intervention on static posturography (SP) measurements and clinical functional balance assessment among PD patients. Methods: Seventy-four patients were randomly assigned to a three-month RT intervention consisting of using weightlifting machines at a gym (gym group) or RT consisting of using free weights and elastic bands (freew group), or to a control group. The participants were evaluated at baseline, three months and six months. We evaluated changes of SP measurements under eyes-open, eyes-closed and dual-task conditions (primary endpoint), along with motor performance and balance effects by means of clinical scales, dynamic posturography and perceptions of quality of life (secondary endpoints). Results: There were no significant interactions in SP measurements among the groups. Unified Parkinson Disease Rating Scale (UPDRS-III) motor scores decreased in both RT groups (p<0.05). Better perceived quality of life for the mobility domain was reported in the gym group while functional balance scores improved in the freew group, which were maintained at the six-month follow-up (p<0.05). Conclusions: This study was not able to detect changes in SP measurements following a three-month RT intervention. Both RT groups of PD patients showed improved motor performance, with positive balance effects in the freew group and better perceived quality of life in the gym group.

RESUMO Introdução: A instabilidade postural afeta o controle postural desde os estágios iniciais da doença de Parkinson (DP). A literatura descreve benefícios do programa de fortalecimento muscular no equilíbrio, na capacidade funcional, porém poucos estudos investigaram seus efeitos no controle postural na DP. Objetivo: Investigar os efeitos de um programa de três meses de fortalecimento nas medidas da posturografia estática (PE) e nos testes clínicos na DP. Métodos: Participaram do ensaio aleatório controlado 74 pacientes, designados em um dos seguintes grupos: fortalecimento utilizando aparelhos de musculação (gmusc); fortalecimento com pesos livres e elásticos (gpeso); e grupo controle. As avaliações ocorreram antes da intervenção, 3 e 6 meses após intervenção. Foram avaliados alterações nas medidas da PE nas condições de olhos abertos, olhos fechados e dupla tarefa (desfecho primário), efeitos sobre sintomas motores, equilíbrio por meio de escalas clínicas, posturografia dinâmica e percepção da qualidade de vida (desfechos secundários). Resultados: Não houve interações significativas nas medidas da PE entre os grupos. As pontuações motoras da Escala Unificada de Avaliação da Doença de Parkinson (UPDRS-III) diminuíram em ambos os grupos de fortalecimento (p<0,05). Houve melhora da percepção da qualidade de vida para o domínio mobilidade no gmusc, assim como ganhos nas pontuações dos testes funcionais no gpeso, mantido no seguimento após seis meses (p<0,05). Conclusões: O programa de fortalecimento não altera o controle postural medida pela PE. Apesar disso, ambos os grupos de fortalecimento apresentaram melhor desempenho motor, efeitos positivos a médio prazo no equilíbrio no gpeso e melhor desempenho na qualidade de vida no gmusc.

Versão brasileira do Preschool-age Childrens Physical Activity Questionnaire (Pre-PAQ) / Versión brasileña del Preschool-age Childrens Physical Activity Questionnaire (Pre-PAQ) / Brazilian version of the Preschool-age Childrens Physical Activity Questionnaire (Pre-PAQ)

RESUMO Foi realizada a tradução e a adaptação transcultural do Preschool-age Children's Physical Activity Questionnaire para a língua portuguesa do Brasil. O questionário foi traduzido em duas versões diferentes por dois profissionais proficientes na língua inglesa. Baseada nessas duas traduções independentes, foi criada a tradução única, então retrotraduzida para o inglês por outros dois tradutores. As retrotraduções passaram por novo processo de consenso, que gerou uma versão única, que foi comparada com o questionário em inglês original. A versão do questionário em português do Brasil, denominada Questionário de Atividade Física de Crianças em Idade Pré-Escolar (Pre-PAQ), foi revisada por uma comissão de especialistas para verificação do conteúdo e gerou a segunda versão de concordância. Em seguida, 28 profissionais da área avaliaram o questionário quanto à adequação para a língua portuguesa do Brasil e à adaptação cultural para crianças brasileiras de 3 a 5 anos de idade. Conclui-se que as etapas de tradução e adaptação cultural foram concluídas com sucesso, ainda que futuros estudos para testar a confiabilidade e validade do conteúdo da versão brasileira do Pre-PAQ sejam necessários para garantir a acurácia da aplicação na população-alvo.

RESUMEN Se ha realizado una traducción y adaptación transcultural del Preschool-age Children's Physical Activity Questionnaire al idioma portugués de Brasil. El cuestionario fue traducido por dos profesionales con dominio del inglés para dos versiones diferentes. Sobre la base de estas dos traducciones independientes, se creó una única traducción, que luego se volvió a traducir al inglés por otros dos traductores. Las retrotraducciones pasaron por un nuevo proceso de consenso, lo cual generó una única versión para comparar con el cuestionario original en inglés. La versión del cuestionario al portugués brasileño, llamada Questionário de Atividade Física de Crianças em Idade Pré-Escolar (Pre-PAQ), fue revisada por un comité de expertos para verificar el contenido y generó la segunda versión del acuerdo. Luego, 28 profesionales en el campo evaluaron el cuestionario en cuanto a la idoneidad para el portugués brasileño y la adaptación cultural para niños brasileños de 3 a 5 años. Se concluye que las etapas de traducción y adaptación cultural fueron exitosas, aunque son necesarios futuros estudios para probar la confiabilidad y validez de contenido a la versión brasileña del Pre-PAQ para asegurar la precisión de la aplicación en la población objetivo.

ABSTRACT The translation and cross-cultural adaptation of the Preschool-age Children's Physical Activity Questionnaire into Brazilian Portuguese was carried out. The questionnaire was translated into two different versions by two professionals proficient in the English language. Based on these two independent translations, a single translation was created, which was then back translated into English by two other translators. The back-translations went through a new consensus process, which generated a single version, that was compared with the original English questionnaire. The Brazilian Portuguese version of the questionnaire, called "Questionário de Atividade Física de Crianças em Idade Pré-Escolar (Pre-PAQ)", was reviewed by a committee of experts to verify the content and generated the second version of accordance. Then, 28 professionals in the field evaluated the questionnaire regarding the suitability for the Brazilian Portuguese language and the cultural adaptation for Brazilian children from 3 to 5 years old. It is concluded that the stages of translation and cultural adaptation were successfully concluded, although future studies to test the content reliability and validity of the Pre-PAQ's Brazilian version are necessary to ensure the application accuracy in the target population.

Clinical characteristics of children with congenital Zika syndrome: a case series / Características clínicas de crianças com síndrome do zika congênita: uma série de casos

ABSTRACT Background: The congenital Zika syndrome involves structural brain changes, including ventriculomegaly, thin cerebral cortices, abnormal gyral pattern, cortical malformations, hypoplasia of the corpus callosum, myelination delay, subcortical diffuse calcifications, brainstem hypoplasia, and microcephaly in newborns. Objective: This study aimed to describe the clinical characteristics of children with congenital Zika syndrome; to compare the outcomes of infants infected in the first (1T, n=20) and second trimesters of pregnancy (2T, n=11); to investigate correlations between birth weight, birth and follow-up head circumference, birth gestational age, and gross motor scores. Methods: Participants were evaluated with Alberta Infant Motor Scale (AIMS) and part A of the Gross Motor Function Measure (GMFM-A). ANOVA compared head circumference, birth gestational age, birth weight, and gross motor performance of 1T and 2T. Results: The correlations were investigated by Pearson correlation coefficients. ANOVA showed differences in birth and follow-up head circumferences. Head circumference was smaller in 1T, compared to 2T. Motor performance was classified as below the fifth percentile in AIMS in all children and 1T showed lower scores in prone, sitting, and total AIMS score, compared to 2T. Children ranged from 8 to 78% on GMFM-A and there was a poorer motor performance of 1T. Nineteen children showed hypertonia, six showed normal tone and six showed hypotonia. Birth head circumference was correlated with AIMS prone postural control. Follow-up head circumference was correlated to prone, supine and total AIMS scores. Smaller head circumference at birth and follow-up denoted poorer postural control. Discussion: Children with congenital Zika syndrome showed microcephaly at birth and follow-up. Smaller head circumferences and poorer motor outcomes were observed in 1T. Infants showed poor visual and motor outcomes. Moderate positive correlations between birth and follow-up head circumference and gross motor function were found.

RESUMO Introdução: A síndrome congênita do zika envolve alterações estruturais do cérebro, incluindo ventriculomegalia, córtices finos do cérebro, padrão giral anormal, malformações corticais, hipoplasia do corpo caloso, atraso de mielinização, calcificações difusas subcorticais, hipoplasia do tronco cerebral e microcefalia em recém-nascidos. Objetivo: Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas de crianças com síndrome congênita do zika; comparar os resultados de bebês infectados no primeiro (1T, n=20) e no segundo trimestres da gravidez (2T, n=11); investigar correlações entre peso ao nascer, perímetro cefálico ao nascer e acompanhamento, idade gestacional ao nascer e escores motores brutos. Método: Os participantes foram avaliados com a Escala Motora Infantil de Alberta (Alberta Infant Motor Scale - AIMS) e a parte A da Medida da Função Motora Grossa (Gross Motor Function Measure - GMFM-A). A ANOVA comparou a circunferência da cabeça, a idade gestacional ao nascer, o peso ao nascer e o desempenho motor bruto de 1T e 2T. As correlações foram investigadas pelos coeficientes de correlação de Pearson. A ANOVA mostrou diferenças no perímetro cefálico ao nascimento e acompanhamento. A circunferência da cabeça foi menor no 1T, em comparação ao 2T. Resultados: O desempenho motor foi classificado como abaixo do quinto percentil na AIMS para todas as crianças e o 1T apresentou escores mais baixos na posição de bruços, sentado e no escore total da AIMS, em comparação ao 2T. As crianças variaram de 8 a 78% no GMFM-A e houve um desempenho motor pior de 1T. Dezenove crianças apresentaram hipertonia, seis apresentaram tônus normal e seis apresentaram hipotonia. A circunferência da cabeça no nascimento foi correlacionada com o controle postural em posição de bruços à AIMS. Discussão: O perímetro cefálico de acompanhamento foi correlacionado aos escores AIMS em posição de bruços, em supino e no escore total. Menor perímetro cefálico ao nascimento e acompanhamento indicaram pior controle postural. Crianças com síndrome congênita do zika apresentaram microcefalia ao nascimento e acompanhamento. Circunferências da cabeça menores e piores resultados motores foram observados no 1T. Os bebês apresentaram maus resultados visuais e motores. Foram encontradas correlações moderadas positivas entre o nascimento e a circunferência da cabeça de acompanhamento, e a função motora grossa.

Functional performance and muscular strength in symptomatic female carriers of Duchenne muscular dystrophy / Desempenho funcional e força muscular em portadoras sintomáticas de distrofia muscular de Duchenne

Abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) usually affects men. However, women are also affected in rare instances. Approximately 8% of female DMD carriers have muscle weakness and cardiomyopathy. The early identification of functional and motor impairments can support clinical decision making. Objective: To investigate the motor and functional impairments of 10 female patients with dystrophinopathy diagnosed with clinical, pathological, genetic and immunohistochemical studies. Methods: A descriptive study of a sample of symptomatic female carriers of DMD mutations. The studied variables were muscular strength and functional performance. Results: The prevalence was 10/118 (8.4%) symptomatic female carriers. Deletions were found in seven patients. The age of onset of symptoms in female carriers of DMD was quite variable. Pseudohypertrophy of calf muscles, muscular weakness, compensatory movements and longer timed performance on functional tasks were observed in most of the cases. Differently from males with DMD, seven female patients showed asymmetrical muscular weakness. The asymmetric presentation of muscle weakness was frequent and affected posture and functionality in some cases. The functional performance presents greater number of compensatory movements. Time of execution of activities was not a good biomarker of functionality for this population, because it does not change in the same proportion as the number of movement compensations. Conclusion: Clinical manifestation of asymmetrical muscle weakness and compensatory movements, or both can be found in female carriers of DMD mutations, which can adversely affect posture and functional performance of these patients.

Resumo A distrofia muscular de Duchenne (DMD) geralmente afeta indivíduos do sexo masculino. No entanto, mulheres também são acometidas em casos raros. Aproximadamente 8% das portadoras de DMD têm fraqueza muscular ou cardiomiopatia. A identificação precoce das alterações funcionais e motoras pode alterar a tomada de decisão clínica. Objetivo: Investigar as deficiências motoras e funcionais de 10 pacientes do sexo feminino com distrofinopatia diagnosticada por estudos clínicos, patológicos, genéticos e imuno-histoquímicos. Método: Estudo descritivo de uma amostra de portadoras sintomáticas de mutações DMD. As variáveis estudadas foram força muscular e desempenho funcional. Resultados: A prevalência foi de 10/118 (8,4%) de portadoras sintomáticas de DMD. Foram encontradas deleções em sete pacientes. A idade de início dos sintomas em portadoras de DMD foi variável. Pseudo-hipertrofia de panturrilhas, movimentos compensatórios, fraqueza muscular e aumento no tempo de execução de tarefas funcionais foram observados na maioria dos casos. Diferentemente dos homens com DMD, sete pacientes apresentaram fraqueza muscular assimétrica. A apresentação assimétrica da fraqueza muscular foi frequente, podendo afetar a postura e a funcionalidade. O desempenho funcional geralmente apresenta aumento no número de movimentos compensatórios. Não podemos sempre considerar o tempo como um bom marcador de funcionalidade para essa população, uma vez que não muda na mesma proporção que o número de compensações em todas essas pacientes. Conclusão: Fraqueza muscular assimétrica e movimentos compensatórios, ou ambos, podem ser encontrados em portadoras sintomáticas de DMD, o que pode afetar a postura e a funcionalidade dessas pacientes.

Cognitive performance of children with spinal muscular atrophy: A systematic review / Desempenho cognitivo de crianças com atrofia muscular espinhal: uma revisão sistemática

ABSTRACT Spinal muscular atrophy (SMA) is genetic and progressive, caused by large bi-allelic deletions in the SMN1 gene, or the association of a large deletion and a null variant. Objective: To evaluate the evidence about cognitive outcomes in spinal muscular atrophy (SMA). Methods: Searches on the PUBMED/Medline, Web of Knowledge and Scielo databases retrieved 26 studies (1989 to 2019, descriptors "spinal muscular atrophy" and "cognition"). Nine studies were selected according to the eligibility criteria: (1) cognition tested in individuals with SMA; (2) written in English or Spanish. The Risk of Bias in Non-Randomized Studies of Interventions was used to describe design, bias, participants, evaluation protocol and main findings. This study was registered on the International prospective register of systematic reviews (PROSPERO). Results: Three studies described normal cognition. In another three studies, cognitive outcomes were above average. Cognitive impairment was found in three studies. Poor cognitive performance was more frequently reported in studies that were recent, included children with SMA type I and that employed visual/auditory attention and executive function tests. Protocols and cognitive domains varied, precluding metanalysis. Conclusion: The severity of motor impairment may be related to cognitive outcomes: studies that included a higher number/percentage of children with SMA type I found cognitive impairment. The establishment of gold-standard protocols is necessary. Further studies should compare the cognitive outcomes of subjects with SMA types I to IV.

RESUMO A atrofia muscular espinhal (SMA) é genética e progressiva, causada por grandes deleções bi-alélicas no gene SMN1, ou pela associação de uma grande deleção e uma variante nula. Objetivo: Avaliar as evidências sobre o desempenho cognitivo na atrofia muscular espinhal (AME). Métodos: Pesquisas nas bases de dados PUBMED/ Medline, Web of Knowledge e Scielo localizaram 26 estudos (1989 a 2019, descritores "atrofia muscular espinhal" e "cognição"). Nove estudos foram selecionados de acordo com os critérios de elegibilidade: (1) testaram a cognição em pessoas com AME; (2) escritos em inglês/espanhol. A avaliação do risco de viés em estudos com intervenções não-randomizadas foi utilizada para descrever o desenho experimental, viés, amostra, protocolo de avaliação e principais achados. Este estudo foi aprovado no Registro Internacional Prospectivo de Revisões Sistemáticas (PROSPERO). Resultados: Em três estudos, foi registrado que a cognição estava preservada. Em três estudos, o desempenho cognitivo estava acima da média. O comprometimento cognitivo foi encontrado em três estudos. Desempenho cognitivo pobre foi mais frequentemente relatado em estudos recentes, estudos que incluíram crianças com AME tipo I e estudos que incluíram atenção visual/auditiva e testes de função executiva. Protocolos e domínios cognitivos variaram muito, portanto não foi possível a realização de metanálise. Conclusão: A gravidade do comprometimento motor pode estar relacionada ao desempenho cognitivo: estudos que incluíram maior número/porcentagem de crianças com AME tipo I encontraram alterações no desempenho cognitivo. O estabelecimento de protocolos padrão-ouro é necessário. Novos estudos devem comparar o desempenho cognitivo de pessoas com AME tipos I a IV, ou seja, com diferenças no prognóstico e no desempenho motor.

Is virtual reality beneficial for dual-task gait training in patients with Parkinson's disease? A systematic review / A realidade virtual é benéfica para o treino de marcha com tarefa dupla em pacientes com doença de parkinson? revisão sistemática

ABSTRACT This systematic review examined the evidence about the effects of virtual reality (VR) on dual-task gait training in Parkinson's disease (PD). Methods: this study (PROSPERO registration CRD42019114736) aimed to answer the question: "Is VR beneficial for dual-task gait training in patients with PD?" We searched for studies from 2008 to 2018 on Medline/PubMed and Web of Science/Web of knowledge databases. The keywords were Parkinson AND gait training AND virtual reality OR Parkinson AND gait training AND game. A total of 55 articles were retrieved, of which 11 systematic reviews, 11 opinions, letters to the editor, posters or conferences abstracts and 17 studies not evaluating the effects of VR gait training were excluded. Three further studies addressing VR dual-task gait training in PD (found in references of studies selected) were also included. Therefore, 19 studies were included and analysed. Results: all studies reported gait improvement after VR training. Many clinical scales were used, hampering comparison of the effects of each protocol. Conclusion: VR dual-task gait training should be part of rehabilitation protocols for PD. The studies showed that VR training was effective, although specific guidelines have not yet been established.

RESUMO Essa revisão sistemática examinou as evidências sobre os efeitos da realidade virtual (RV) no treinamento de marcha com tarefa-dupla na doença de Parkinson (DP). Métodos: esse estudo (registro PROSPERO: CRD42019114736) visou responder à questão: "A RV é benéfica no treinamento de marcha com tarefa-dupla em pacientes com DP?" A busca, de 2008 a 2018, foi feita nos bancos de dados Medline/PubMed e Web of Science/Web of Knowledge. Os descritores foram Parkinson, treinamento de marcha, realidade virtual e jogos eletrônicos. Foram encontrados 55 artigos e eliminadas 11 revisões sistemáticas, 11 cartas ao editor, resumos de pôsteres ou conferências e 17 estudos que não avaliaram os efeitos do treinamento da marcha em RV. Três outros estudos (encontrados nas referências dos estudos selecionados) foram incluídos porque também abordaram o treinamento de marcha com dupla tarefa de RV em DP. Portanto, 19 estudos foram incluídos e analisados. Resultados: todos os estudos relataram melhora da marcha após o treinamento com RV. Muitas escalas clínicas foram usadas e foi difícil comparar os efeitos de cada protocolo. Conclusão: RV deve fazer parte dos protocolos de reabilitação em DP. O treinamento com RV é eficaz, embora recomendações específicas ainda não tenham sido estabelecidas.

Mudança na biomecânica da postura sentada afeta a função pulmonar / Alteración en la biomecánica de la postura sentada afecta la función pulmonar / Change in biomechanics of sitting posture affects the pulmonary function

RESUMO Este trabalho teve como objetivo caracterizar as posturas induzidas por dois sistemas diferentes de cadeira-mesa e analisar seus efeitos na função pulmonar. Trata-se de estudo transversal, descritivo, do tipo sujeito único e intrasséries (A-B, B-A), com coleta em dias consecutivos. Participaram da pesquisa 15 voluntárias e foram utilizados dois sistemas cadeira-mesa: convencional (A) e experimental (B). A postura foi avaliada por meio de fotogrametria em cada um dos sistemas, com imagens analisadas por meio do programa AutoCAD® 2010. Posteriormente, foram calculados os ângulos articulares da postura média das participantes em cada sistema. Os dados posturais e respiratórios foram comparados considerando as diferentes posições adotadas. O sistema cadeira-mesa convencional promoveu dois diferentes padrões posturais: um deles apresentou ângulos articulares similares aos do sistema experimental, com resultados de espirometria semelhantes, e o outro padrão apresentou ângulos corporais de acordo com os padrões esperados com valores de espirometria significativamente inferiores em VEF1, VEF1/CVF e FEFmáx. O sistema experimental diferiu de valores de espirometria da postura ortostática relatados na literatura somente em FEFmáx, sugerindo similaridade de condição postural. Conclui-se que o mobiliário experimental melhorou a função respiratória na postura sentada em comparação com o mobiliário tradicional, podendo beneficiar pessoas em condições especiais, como gestantes, obesos e pessoas com doenças pulmonares crônicas.

RESUMEN Este estudio tuvo como objetivo caracterizar las posturas inducidas por dos sistemas diferentes de silla-mesa y analizar sus efectos sobre la función pulmonar. Se trata de un estudio transversal, descriptivo, de tipo de un solo sujeto e intraseries (A-B, B-A), con recolección en días consecutivos. Quince voluntarios participaron en el estudio, y se utilizaron dos sistemas de silla-mesa: convencional (A) y experimental (B). La evaluación postural se realizó mediante fotogrametría en cada uno de los sistemas, con imágenes analizadas por medio del programa AutoCAD® 2010. Posteriormente, se calcularon los ángulos de articulación de la postura media de las participantes en cada sistema. Los datos posturales y respiratorios se compararon considerando las diferentes posiciones adoptadas. El sistema de silla-mesa convencional promovió dos patrones posturales diferentes: uno presentó ángulos de articulación similares al sistema experimental, con resultados de espirometría similares, y el otro estándar presentó ángulos corporales de acuerdo con los patrones esperados con resultados de espirometría significativamente más bajos en VEF1, VEF1/CVF y FEFmax. El sistema experimental difería de los valores de espirometría de la postura ortostática informados en la literatura solo en FEFmax, lo que sugiere una similitud de la condición postural. Se concluyó que los muebles experimentales pueden mejorar la función respiratoria en la posición sentada cuando se comparaban con los muebles tradicionales, y pueden beneficiar a personas en condiciones especiales, como mujeres embarazadas, personas obesas y personas con enfermedades pulmonares crónicas.

ABSTRACT The objective of this study was to characterize the postures induced by two different chair-desk systems and analyze their effects on lung function. This was a cross-sectional, descriptive study of single subject with intra-series type analysis (A-B, B-A) during consecutive days of data collection. Fifteen volunteers participated using two chair-desk systems: conventional (A) and experimental (B). Postural evaluation was performed in both systems using photogrammetry. These images were analyzed using AutoCAD® 2010, estimating the average position of the joint angles of individuals in each system. These values were analyzed verifying the averages in each posture. Postural and respiratory data were compared by checking whether the different positions adopted by the participants resulted in changes in the spirometry values. Conventional chair-desk system promoted two different postural patterns, considering that one presented joint angles similar to experimental system, with similar spirometry results and the other presented body angles according to the reference of standards and spirometry results significantly lower in FEV1, FEV1/FVC and FEFmax. Experimental system differed from values of literature in standing posture only in FEFmax, suggesting similarity of postural situation. It was concluded that the experimental furniture proved a tool capable of benefiting respiratory function in sitting posture and may be an option to benefit people in special conditions such as pregnant women, obese individuals and people with chronic pulmonary diseases.

O uso de filme didático como recurso no ensino-aprendizagem da técnica de massagem miofascial / El cine como recurso didáctico en la enseñanza-aprendizaje de la técnica de masaje miofascial / Use of didactic movies as resource to teach-learning of the myofascial massage technique

RESUMO Avaliou-se o efeito de demonstrações e instruções usando filme como complemento no processo de ensino-aprendizagem de habilidades técnicas de massagem miofascial (MM). Trata-se de um estudo experimental, duplo-cego com a participação de uma fisioterapeuta professora e 60 fisioterapeutas que realizaram o curso de MM (cegos ao objetivo do estudo). O curso teve duração de 15 aulas, utilizando o livro Massoterapia clínica e aulas expositivas para o grupo A (n=30). O mesmo material e um filme didático foram propostos para o grupo B (n=30). O livro descreve e ilustra as manobras e o filme as demonstra de modo prático. Ao final do curso foi realizada avaliação por filmagem de simulação de tratamento, e repetida após dois meses para verificar a retenção. Os participantes responderam a um questionário sobre satisfação com o curso. As filmagens foram avaliadas por dois fisioterapeutas. Foram avaliados: pressão realizada, posicionamento do paciente, posicionamento do fisioterapeuta, número de manobras por músculo, localização, direção e sentido das manobras, número de repetições das manobras, segmento da mão utilizado. Cada item foi pontuado como: 1=Técnica totalmente inadequada, 2=Técnica com grande falha, 3=Técnica com pequena falha, 4=Técnica satisfatória, 5=Técnica completamente adequada. A análise de correlação intraclasse confirmou confiabilidade dos dados e mostrou diferenças entre grupos na habilidade de aplicação de MM, com melhor aprendizado e retenção pelo grupo B (p<0,05). Além disso, a utilização de filme diminuiu a duração das aulas em um terço. Concluiu-se que as instruções em filme complementaram recursos tradicionais com vantagens para o aprendizado e retenção.

RESUMEN Se evaluó el resultado de las manifestaciones y las instrucciones utilizándose una película como un complemento en el proceso de enseñanza-aprendizaje de técnicas de masaje miofascial (MM). Se trata de un estudio experimental a doble ciego, del cual participaron una fisioterapeuta docente y 60 fisioterapeutas, que frecuentaron el curso de MM (a ciegas desde el objetivo del estudio). El curso duró 15 clases, en el cual se utilizó el libro Masoterapia clínica y las clases expositivas impartidas al grupo A (n=30). El mismo material y una película didáctica fueron utilizados por el grupo B (n=30). Mientras el libro describía e ilustraba los procedimientos, la película los demostraba en la práctica. Como evaluación al final del curso se realizó la grabación de una simulación de tratamiento, y después de dos meses se la hizo nuevamente para verificar la retención de los contenidos. Los participantes respondieron a un cuestionario sobre la satisfacción con el curso. Las grabaciones fueron evaluadas por dos fisioterapeutas. Se evaluaron: la presión sostenida, la posición del paciente, la posición del fisioterapeuta, el número de procedimientos por músculo, la ubicación, la dirección y sentido de los procedimientos, el número de repeticiones de los mismos, la mano utilizada. Se valoró cada ítem como: 1=Técnica totalmente inadecuada; 2=Técnica con gran error; 3=Técnica con mínimo error; 4=Técnica satisfactoria; 5=Técnica totalmente adecuada. El análisis de la correlación intraclase comprobó la fiabilidad de los datos y reveló diferencias entre los grupos en cuanto a la habilidad de aplicar MM, con un mejor aprendizaje y retención en el grupo B (p<0,05). Además, la utilización de la película redujo la duración de las clases en un tercio. Se concluyó que las instrucciones en la película complementaron los recursos tradicionales promoviendo ventajas al aprendizaje y retención de los contenidos.

ABSTRACT The effect of demonstrations and instructions using a movie as complement in the teaching-learning process of technical skills of myofascial massage was evaluated (MM). This is an experimental, double-blind study, with the participation of a physical therapist professor and 60 physical therapists who took the MM course (blind to the objective of the study). The course lasted for 15 classes, using the Massoterapia Clínica book and lectures for group A (n=30). The same material and a didactic movie were proposed for group B (n=30). The book describes and illustrates the maneuvers and the movie demonstrates them in a practical way. At the end of the course, a treatment simulation was filmed and evaluated, then repeated after two months to verify retention. Participants answered a questionnaire on their satisfaction with the course. The footage was assessed by two physical therapists. The aspects evaluated were: pressure, patient positioning, physical therapist positioning, number of maneuvers per muscle, location, direction of the maneuvers, number of repetitions of the maneuvers and the hand segment used. Each item was scored as 1: Totally inadequate technique; 2: Technique with great failure; 3: Technique with small failure; 4: Satisfactory technique; and 5: Completely adequate technique. Results: Intraclass correlation analysis confirmed data reliability and showed differences between groups in the ability of applying MM, with better learning and retention by group B (p<0.05). In addition, the use of a movie reduced the duration of classes by one-third. It was concluded that the movie instructions completed traditional resources with advantages for learning and retention.

Cross-cultural adaptation and validation of the International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) to Brazilian Portuguese / Tradução para o português e validação da Escala Cooperativa Internacional para Avaliação das Ataxias (ICARS)

ABSTRACT Introduction: The clinical assessment of patients with ataxias requires reliable scales. We aimed to translate, adapt and validate the International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) into Brazilian Portuguese. Methods: The steps of this study were forward translation, translation synthesis, backward translation, expert committee meeting, preliminary pilot testing and final assessment. Thirty patients were enrolled in the preliminary pilot testing and 61 patients were evaluated for construct validity, internal consistency, intra- and inter-rater reliability and external consistency. Results: This study showed good validity of the construct and high internal consistency for the full scale, except for the oculomotor domain (Cronbach's alpha = 0.316, intraclass correlation coefficients intra- = 82.4% and inter- = 79.2%). A high correlation with the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia was observed. We found good intra-rater agreement and relative inter-rater disagreement, except in the posture and gait domain. Conclusion: The present ICARS version is adapted for the Brazilian culture and can be used to assess our ataxic patients.

RESUMO Introdução: A avaliação clínica de pacientes atáxicos requer instrumentos confiáveis. Nosso objetivo foi traduzir, adaptar culturalmente e validar a International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) para a língua portuguesa do Brasil. Métodos: As etapas foram tradução, síntese das traduções, retrotradução, comitê de especialistas, pré-teste e avaliação final. O pré-teste foi realizado com 30 pacientes. Outros 61 pacientes foram avaliados para validade do constructo, consistência interna, confiabilidade intra e interexaminadores e consistência externa. Resultados: Este estudo mostrou boa validade do constructo e alta consistência interna para o total da escala, exceto para o domínio Oculomotor (alfa de Cronbach = 0.316, CCIintra = 82.4% e CCIinter = 79.2%). Alta correlação com a Scale for the Assessment and Rating of Ataxia foi observada. Nós encontramos boa concordância intraexaminador e relativa discordância interexaminadores, com exceção dos domínios postura e marcha. Conclusão: Esta versão da ICARS está adaptada para a cultura brasileira e pode ser usada em pacientes com ataxia.

Independência funcional de crianças de um a quatro anos com mielomeningocele / Independencia funcional de niños de un a cuatro años con mielomeningocele / Functional independence of one- to four-year-old children with myelomeningocele

RESUMO A mielomeningocele é causada por defeito no fechamento do tubo neural. A doença representa a segunda causa de deficiência crônica no aparelho locomotor em crianças. A independência funcional depende do nível da lesão medular e sua avaliação é importante para a determinação de abordagens terapêuticas adequadas. O objetivo foi descrever a independência funcional e o nível de lesão de 15 crianças de seis meses a quatro anos com lesão medular completa causada por mielomeningocele. Foi realizado um estudo observacional do tipo transversal nas Universidades Ibirapuera e Santa Cecília. O Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) foi aplicado com os pais, para avaliação da independência funcional nas atividades de vida diária das crianças. A escala de Padrões Internacionais para Classificação Neurológica de Lesão da Medula Espinhal da Associação Americana de Lesão Medular (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association) foi utilizada para determinar o nível motor e sensitivo da lesão. Foram avaliados seis meninos e nove meninas (27,0±11,8 meses de idade). Três crianças apresentaram lesão torácica, nove apresentaram lesão lombar alta, duas apresentaram lesão lombar baixa e uma apresentou lesão sacral. As pontuações na PEDI variaram de 15 a 60% no domínio autocuidado, de 10 a 15% no domínio mobilidade e de 19 a 58% no domínio função social. Houve grande variabilidade no desempenho funcional de crianças com mielomeningocele, detectada pelos domínios autocuidado e função social da PEDI. As crianças apresentaram grande prejuízo no domínio mobilidade.

RESUMEN El mielomeningocele es causado por defecto en el cierre del tubo neural. La enfermedad representa la segunda causa de deficiencia crónica en el aparato locomotor en niños. La independencia funcional depende del nivel de la lesión medular y su evaluación es importante para determinar enfoques terapéuticos adecuados. El objetivo fue describir la independencia funcional y el nivel de lesión de 15 niños de seis meses a cuatro años con lesión medular completa causada por mielomeningocele. Se realizó un estudio observacional del tipo transversal en las Universidades Ibirapuera y Santa Cecilia. Se aplicó el Inventario de Evaluación Pediátrica de Discapacidad (Pediatric Evaluation of Disability Inventory, PEDI) con los padres para evaluar la independencia funcional en las actividades de vida diaria de los niños. La escala de Estándares Internacionales para la Clasificación Neurológica de la Lesión Medular de la Asociación Americana de la Lesión Medular (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association) fue utilizada para determinar el nivel motor y sensitivo de la lesión. Se evaluaron seis niños y nueve niñas (27,0 ± 11,8 meses de edad). Tres niños presentaron lesión torácica, nueve presentaron lesión lumbar alta, dos presentaron lesión lumbar baja y una presentó lesión en el sacro. Las puntuaciones en la PEDI variaron del 15 al 60% en el dominio autocuidado, del 10 al 15% en el ámbito de la movilidad y del 19 al 58% en el ámbito de la función social. Hubo gran variabilidad en el desempeño funcional de los niños con mielomeningocele, detectada por los campos autocuidado y función social de la PEDI. Los niños presentaron gran daño en el dominio de la movilidad.

ABSTRACT Myelomeningocele is caused by neural tube closure defects and represents the second cause of locomotion disability in children. Functional independence depends on level of spine injury and assessment is important to determine proper therapeutic approaches. We aimed to describe functional Independence and level of injury in 15 children, aged one to four years and with complete spinal cord injury caused by myelomeningocele. This is an observational transversal study developed in the Ibirapuera University and Santa Cecília University. The Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) was used to ask parents about the functional independence of children in daily life activities. The International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury of the American Spinal Injury Association was used to determine the motor and sensory levels. Nine girls and six boys were assessed (27.0 ±11.8 months of age). Three children showed thoracic level, nine showed high lumbar level, two were classified as low lumbar, and one as sacral level. PEDI scores varied from 15 to 60% on the self-care area, from 10 to 15% on mobility, and from 19 to 58% on social function. High variability was observed on the functional independence of children with myelomeningocele, detected by self-care and social function areas of PEDI. Mobility was the most affected domain.

Influence of severity of traumatic brain injury at hospital admission on clinical outcomes / Influência da gravidade do traumatismo cranioencefálico na admissão hospitalar na evolução clínica / Influencia de la gravedad del traumatismo craneoencefálico en la admisión hospitalaria en la evolución clínica

ABSTRACT Traumatic brain injury (TBI) is a public health problem with high mortality and socioeconomic repercussions. We aimed to investigate the influence of TBI severity on the length of mechanical ventilation (MV) stay and length of hospital stay and on the prevalence of tracheostomy, pneumonia, neurosurgery and death. This retrospective, observational study evaluated medical records of 67 patients with TBI admitted to Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Severity was determined according to the Glasgow Coma Scale (GCS): mild (13-15 points; 36 patients; 53.7%), moderate (9-12 points; 14 patients; 20.9%) or severe (3-8 points; 17 patients; 25.4%). Severe TBI patients had higher prevalence of tracheostomy, pneumonia and neurosurgery. No significant differences were observed between TBI severity, mortality and length of MV stay. However, TBI severity influenced the length of hospital stay. TBI severity at admission, evaluated according to the GCS, influenced the prevalence of tracheostomy, pneumonia, neurosurgery and was associated to prolonged hospital stay.

RESUMO O traumatismo cranioencefálico (TCE) é um problema de saúde pública com muitos casos de mortalidade e repercussões socioeconômicas. Este estudo visa investigar a influência da gravidade do TCE no tempo de ventilação mecânica (VM) e hospitalização, e na prevalência de casos de traqueostomia, pneumonia, neurocirurgia e morte. É um estudo retrospectivo e observacional, que avaliou prontuários de 67 pacientes com TCE na Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. A gravidade foi avaliada pela escala de Glasgow (ECG): leve (13-15 pontos; 36 pacientes; 53.7%); moderado (9-12 pontos; 14 pacientes; 20.9%); ou grave (3-8 pontos; 17 pacientes; 25.4%). Pacientes com TCE grave apresentaram maior prevalência de traqueostomia, pneumonia e neurocirurgia. Não houve diferença significativa entre gravidade do TCE, óbito e tempo em VM, apesar de a gravidade do TCE ter influenciado o tempo de hospitalização. A gravidade do TCE na admissão, avaliada pela ECG, influenciou a prevalência de traqueostomia, pneumonia, neurocirurgia e de maiores tempos de internação.

RESUMEN El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un problema de salud pública con alta mortalidad y repercusiones socioeconómicas. Este estudio ha tenido el objetivo de investigar la influencia de la gravedad del TCE en el tiempo de ventilación mecánica (VM) y de hospitalización y en la prevalencia de traqueotomía, neumonía, neurocirugía y mortalidad. Este estudio retrospectivo, observacional ha evaluado historias clínicas de 67 pacientes con TCE admitidos en Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. La gravedad ha sido evaluada por la escala de Glasgow (ECG): leve (13-15 puntos; 36 pacientes; el 53,7%), moderado (9-12 puntos; 14 pacientes; el 20,9%) o grave (3-8 puntos; 17 pacientes; el 25,4%). Pacientes con TCE grave han presentado prevalencia más grande de traqueotomía, neumonía y neurocirugía. No ha habido diferencia significativa entre la gravedad del TCE, la mortalidad y el tiempo en VM; mientras tanto, la gravedad del TCE ha influenciado el tiempo de hospitalización. La gravedad del TCE en la admisión, que ha sido evaluada por la ECG, ha influenciado la prevalencia de traqueotomía, neumonía, neurocirugía y ha sido asociada la internación prolongada.

A didactic approach to presenting verbal and visual information to children participating in research protocols: the comic book informed assent

OBJECTIVE: When children participate in research protocols, consent (by a parent or legal guardian) and assent (by the children) must be given. Understanding research protocols can be challenging for an adult and even more difficult for a child. The aim of this study was to describe the development of a comic book created to facilitate children's understanding of informed assent with clear and simple language. METHODS: Five researchers with scores above seven according to the Fehring criteria developed the comic book, avoiding the use of technical terminology. Twenty children between 7 and 12 years old, and enrolled in a larger study, responded using a Likert scale and questions about the clarity of texts and illustrations. The final version met National Health System Resolutions (Resoluções do Conselho Nacional da Saúde - CNS n° 196/1996 and 466/2012). RESULTS: The comic book assent presents a short story containing information about a real study: the invitation to participate, objectives, methods, instruments, procedures, risks, benefits, and the researchers' contact information. Most of the participants answered that they perceived the content of the text to be "Excellent" (40%) and "Very good" (40%), and the illustrations were perceived as "Excellent" (45%) and "Very good" (55%). CONCLUSION: The construction of a simple and clear model of informed assent is possible, and this model should be used in experiments with children.

The general movement assessment in non-European low- and middle-income countries

ABSTRACT Abnormal general movements are among the most reliable markers for cerebral palsy. General movements are part of the spontaneous motor repertoire and are present from early fetal life until the end of the first half year after term. In addition to its high sensitivity (98%) and specificity (91%), the assessment of general movements is non-invasive and time- and cost-efficient. It is therefore ideal for assessing the integrity of the young nervous system, most notably in lowresource settings. Studies on the general movements assessment in low- and middle-income countries such as China, India, Iran, or South Africa are still rare but increasing. In Brazil, too, researchers have demonstrated that the evaluation of general movements adds to the functional assessment of the young nervous system. Applying general movements assessment in vulnerable populations in Brazil is therefore highly recommended.

Educational status influences cognitive-motor learning in older adults: going to university provides greater protection against aging than going to high school / Impacto da escolaridade na aprendizagem de uma tarefa cognitivo-motora em idosos: cursar a faculdade fornece maior efeito protetor contra o envelhecimento do que cursar o ensino médio

ABSTRACT Objective: To investigate if middle-aged and older adults with a higher education would differ from those with an average education in cognitive-motor tasks involving lower limb function. Methods: A walking version of the Trail Making Test (Walking Executive Function Task, [WEFT]) was used. Eighty volunteers (40: 50-65 years; 40: 66-80 years) were subdivided into average (6-11years of education) and higher education (12-17 years). They received two training sessions (session 1: eight repetitions, session 2: four repetitions), with a one week-interval between them. The Timed Up and Go (TUG) test was performed before and after the training. Results: Volunteers with an average education showed longer times on the WEFT than those with a higher education. Older adults showed lower retention than middle-aged adults (p < 0.001). The TUG was faster after the WEFT training (p < 0.001). Conclusion: The impact of education was observed when locomotion was associated with cognitive tasks. Average education resulted in poorer performance and learning than higher education, mainly in older adults. Gait speed increased after training.

RESUMO Objetivo: Investigar se adultos e idosos com escolaridade alta teriam aprendizagem diferente de adultos e idosos com escolaridade média em uma tarefa cognitivo-motora envolvendo função de membros inferiores. Método: A tarefa foi baseada no Trail Making Test (Tarefa de Deambulação Funcional, TDF). Oitenta voluntários (40:50-65 anos; 40:66-80 anos) foram subdivididos em escolaridade média (6-11 anos) e alta (12-17 anos) e realizaram duas sessões de treinamento (1: oito repetições, 2: quatro repetições), com intervalo de uma semana. O Timed Up and Go (TUG) foi realizado antes e após o treinamento. Resultados: Voluntários com escolaridade média levaram mais tempo para concluir a TDF do que voluntários com escolaridade alta (p < 0.001). Idosos apresentaram menor retenção do que adultos (p < 0.001). TUG foi mais rápido após o treinamento. Conclusão: O impacto da escolaridade foi observado quando a locomoção foi associada com tarefas cognitivas. Voluntários com escolaridade média apresentaram menor aprendizagem do que com escolaridade alta, principalmente idosos. A velocidade da marcha aumentou com o treinamento.

Avaliação interdisciplinar da diadococinesia: um estudo piloto / Evaluación interdisciplinaria de la diadococinesia: un estudio piloto / Interdisciplinary diadochokinesis assessment: a pilot study

RESUMO Diadococinesia é a capacidade de executar movimentos rápidos, repetidos e alternados. Testes de diadococinesia podem avaliar tanto a fala quanto os membros superiores. O objetivo primário foi apresentar um protocolo interdisciplinar de avaliação da diadococinesia. Os objetivos secundários foram comparar o desempenho com os diferentes fonemas do teste de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/), comparar o desempenho com as diferentes condições do teste de diadococinesia de membros superiores (realizado com ambos os membros superiores de forma espelhada, apenas com o membro superior direito, apenas com o membro superior esquerdo, com ambos os membros superiores de forma alternada) e investigar possíveis relações entre diadococinesia oral e de membros superiores. Participaram quinze adultos/idosos saudáveis de 40 a 70 anos. Os dados foram representados por estatística descritiva. Os números de sílabas nas condições /papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/ e os números de movimentos nas condições espelhado, direito, esquerdo e alternado foram comparados por ANOVA e correlacionados pelo teste de Pearson. Não houve diferença significativa nos resultados entre os fonemas do teste de diadococinesia oral (p<0,001). Houve diferença entre as condições avaliadas no teste de diadococinesia dos membros superiores (p<0,001). O número de fonemas repetidos esteve correlacionado com o desempenho alternado de membros superiores. Concluiu-se que a correlação entre os escores dos testes de diadococinesia oral e de membros superiores pode ser explicada pelo fato de a programação motora e a linguagem estarem predominantemente representadas no hemisfério esquerdo. Áreas cerebrais comuns/conectadas ou programas motores em comum podem nortear essas tarefas.

RESUMEN Diócocinesia es la capacidad de realizar movimientos rápidos, repetidos y alternados. Las pruebas de diadococinesia pueden evaluar tanto el habla como los miembros superiores. El objetivo primario ha sido presentar un protocolo interdisciplinario de evaluación de la diadococinesia. Los objetivos secundarios han sido comparar el rendimiento con los diferentes fonemas de la prueba de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/), comparar el rendimiento con las diferentes condiciones de la prueba de diadococinesia de miembros superiores (realizado con ambos miembros superiores de forma reflejada, sólo con el miembro superior derecho, sólo con el miembro superior izquierdo, con ambos los miembros superiores de forma alternada) e investigar posibles relaciones entre diadococinesia oral y de miembros superiores. Participaron quince adultos/ancianos sanos de 40 a 70 años. Se representaron los datos por estadística descriptiva. Los números de sílabas en las condiciones /papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/ y los números de movimientos en las condiciones reflejada, derecha, izquierda y alternada han se comparado por ANOVA y se correlacionado por la prueba de Pearson. No hubo diferencia significativa en los resultados entre los fonemas de la prueba de diadococinesia oral (p<0.001). Se observó diferencia entre las condiciones evaluadas en la prueba de diadococinesia de los miembros superiores (p<0.001). El número de fonemas repetidos estuvo correlacionado con el rendimiento alternado de miembros superiores. Se concluyó que la correlación entre los escores de las pruebas de diadococinesia oral y de miembros superiores puede ser explicada por el hecho de que la programación motora y el lenguaje están predominantemente representadas en el hemisferio izquierdo. Las áreas cerebrales comunes/conectadas o programas motores en común pueden guiar esas tareas.

ABSTRACT Diadochokinesis is the ability to perform fast, repeated and alternate movements. Diadochokinesis tests can assess both speech and upper extremities. The primary objective was to present an interdisciplinary diadochokinesis assessment protocol. The secondary objectives were to compare the performance with different phonemes of the oral diadochokinesis test (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/); to compare the performance with different conditions of the upper extremities diadochokinesis test (conducted with both upper extremities in a mirrored manner, only with the right upper extremity, only with the left upper extremity, with both upper extremities in an alternately manner); and to investigate possible relationships between oral and upper extremities diadochokinesis. A total of fifteen healthy adults/seniors from 40 to 70 years old participated. Data were represented by descriptive statistics. The syllable numbers in /papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/ conditions and the numbers of movements in mirrored, right, left and alternated conditions were compared by ANOVA and correlated by Pearson test. There was no significant difference in results between the phonemes of oral diadochokinesis test (p<0.001). There was difference between the conditions assessed in the upper extremities diadochokinesis test (p<0.001). The number of repeated phonemes was correlated with the alternate performance of upper extremities. We concluded that the correlation between scores of oral and upper extremities diadochokinesis tests can be explained by the fact that motor and language programs are predominantly represented in the left hemisphere. Common/connected brain areas or motor programs in common can guide these tasks.

How often should sitting and rising from a chair be evaluated in patients with Duchenne muscular dystrophy? / Com que frequência deve ser avaliada a atividade de sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne?

ABSTRACT Objective To determine how often sitting/rising from a chair should be assessed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients to avoid redundant/missing data. Methods Sitting/rising from a chair was evaluated in 26 DMD children (5-12 yrs), in three-month intervals, over twelve months, with the Functional Evaluation Scale (domain sitting/rising from a chair). Scores were compared by effect sizes (ES) and standardized response means (SRM) (responsiveness analysis). Results Sit-to-stand showed low-to-moderate responsiveness in three-month intervals (ES:0.23-0.32; SRM:0.36-0.68), moderate-to-high responsiveness in six-month intervals (ES:0.52-0.65; SRM:0.76-1.28), high responsiveness at nine-month (ES:0.84-0.91; SRM:1.26-1.64) and twelve-month intervals (ES:1.27; SRM:1.48). Stand-to-sit showed low responsiveness in three-month intervals (ES:0.26-0.49; SRM:0.37-0.42), moderate responsiveness in six-month intervals (ES:0.50-0.78; SRM:0.56-0.71), high responsiveness in nine-month (ES:0.94-1.00; SRM:0.84-1.02) and twelve-month intervals (ES:1.13; SRM:1.52). Conclusion Six months or longer intervals for reassessment are indicated to evaluate sitting/standing from a chair in DMD patients.

RESUMO Objetivo Determinar a frequência de avaliação do sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), para evitar informações faltantes ou redundantes. Métodos Sentar/ Levantar foram avaliados em 26 crianças com DMD (5-12 anos), em intervalos de três meses, durante doze meses, com a Escala de Avaliação Funcional (domínio sentar/ levantar da cadeira). Os tamanhos do efeito (TE) e as médias de resposta padronizada (MRP) foram usados na análise de responsividade. Resultados Levantar da cadeira teve responsividade baixa a moderada em três meses (TE: 0,23-0,32; MRP: 0,36-0,68), moderada a alta em seis meses (TE: 0,52-0,65; MRP: 0,76-1,28), alta em nove e (TE: 0,84-0,91; MRP: 1,26-1,64) doze meses (TE: 1,27; MRP: 1,48). Sentar na cadeira teve responsividade baixa em três meses (TE: 0,26-0,49; MRP: 0,37-0,42), moderada em seis meses (TE: 0,50-0,78; MRP: 0,56-0,71), alta em nove (TE: 0,94-1,00; MRP: 0,84-1,02) e doze meses (TE: 1,13; MRP: 1,52). Conclusão Os pacientes com DMD devem ser reavaliados com intervalos mínimos de seis meses entre avaliações de sentar/ levantar da cadeira.